선천성 대사이상 질환은 선천적으로 탄수화물, 지방, 단백질 등 필수 영양소를 분해하는 효소가 부족하거나 만들어지지 않아 일반 음식은 물론 모유조차 마음대로 먹을 수 없는 희귀질환이다. 평생 특수분유를 먹으며 엄격한 식이관리를 해야 하고, 그렇지 않을 경우 운동발달 장애, 성장장애, 뇌세포 손상에서 심할 경우 사망에까지 이를 수 있다.
이번에 출시된 앱솔루트 유시디 포뮬러는 요소회로 대사이상(UCD) 환아를 위한 특수분유이며, 메티오닌 프리 포뮬러는 호모시스틴뇨증(Homocystinuria)이나 고메치오닌혈증(Hypermethioninemia) 환아를 위한 제품이다.
그 동안 이 질환을 앓고 있는 4세 이상의 환아들은 0-3세 환아 보다 두 배 이상으로 필요한 단백질 요구량을 맞추기 위해 1단계 특수분유의 양을 두 배 이상 늘려 섭취하는 경우가 많았고 이로 인해 지방, 탄수화물, 칼로리 과잉 섭취로 체중이 급격히 증가하거나 소화 과정에 만들어진 불필요한 부산물의 수치 증가로 입원을 자주 하는 등 어려움을 겪고 있었다. 1단계 특수분유 대비 탄수화물과 지방을 줄이고 특수 단백질 함량을 높인 2단계 제품은 4세 이상 환아들의 필수 영양소 섭취와 건강관리에 큰 도움이 될 것으로 기대된다.
매일유업은 지난 1999년부터 선천성 대사이상 환아를 위해 순수 자체기술로 개발한 특수분유 8종 12개 제품을 국내에서 유일하게 공급하고 있다. 또한 2013년부터 선천성 대사이상 질환에 대한 사회적 인식을 개선하고, 질환의 특성상 외식이 어려운 환아 및 가족들을 위해 특별한 레시피로 만든 만찬을 선물하는 ‘하트밀 (Heart Meal)’ 캠페인을 진행하고 있으며, 인구보건복지협회가 PKU(페닐케톤뇨증) 환아 가족들을 응원하기 위해 마련한 가족캠프에도 17년째 후원을 이어오고 있다.
/박윤선기자 sepys@sedaily.com