폐혈관이 좁아지거나 막히면 우측 심장은 혈액을 뿜어낼 때 더 많은 일을 하게 된다. 심장은 초기에 이러한 변화를 잘 견디지만 시간이 흐를수록 우측 심장은 지치게 되고 기능이 떨어져 충분한 혈액을 뿜어낼 수 없게 된다. 따라서 폐고혈압은 질병 초기에는 대부분 증상이 없어 조기에 진단되지 않는 경우가 많다.
폐고혈압의 가장 흔한 증상으로는 운동 시 호흡곤란, 가슴 통증, 어지러움, 전신 피로감이 있다. 폐고혈압이 진행돼 우심부전이 발생하게 되면 전신부종과 복수가 발생하기도 한다. 또 갑작스러운 실신이나 심정지가 발생할 수도 있는 질환이다.
폐고혈압은 증상이 가볍고 다른 주요 질병과 뚜렷하게 구별되는 증상이 없어 진단이 어려운 질환이다. 아직까지 근본적인 치료법도 없는 상황이지만 조기에 발견해 폐동맥 압력을 낮추고 심장이 효과적으로 작동할 수 있게 하는 약물치료를 꾸준히 한다면 충분히 진행을 늦출 수 있다.
원발성 폐고혈압 환자는 운동을 하면 폐동맥 압력이 급격히 상승하므로 신체적 스트레스를 유발할 수 있는 무리한 운동이나 활동은 줄이거나 피하는 것이 좋다. 환자 본인이 느끼기에 힘들지 않은 정도의 범위에서 운동과 활동을 할 것을 권유한다. 자칫 힘든 운동이라도 반복해 하면 호흡곤란이 나아질 것으로 착각할 수 있으나 무리한 운동을 반복하면 폐고혈압은 좋아지지 않고 오히려 빨리 악화될 수 있다는 사실을 명심해야 한다.
또 폐동맥압을 상승시킬 수 있는 여러 상황, 즉 담배 연기나 높은 고도(high altitude) 등에 대한 노출을 피하고 심박출량을 감소시킬 수 있는 바르비투르 계통 수면제 등의 복용은 삼가야 한다. 높은 산을 등반하는 것은 절대 안 되며 비행기를 탈 때도 담당의와 반드시 상의해야 한다.