난치성 질환중의 하나로 확실한 진단법이 없었던 베체트병의 새로운 진단법이 국내 의학자들에 의해 개발됐다.
세브란스병원 피부과 이광훈ㆍ방동식 교수는 “베체트병과 관련된 혈관내피 세포에 대한 연구를 진행해 오던 중 정상인이나 다른 질병 대조군의 혈청에서는 검출되지 않는 특수한 항(抗)혈관내피세포 항체를 찾아냈다”면서 “이 항체의 항원을 분자생물학적으로 분석한 결과 항체에 대응하는 효소가 알파 에놀레이스(α-enolase)라는 단백질이라는 사실을 규명했다”고 밝혔다.
구강 등에 반복적으로 궤양이 나타나는 환자에게 혈액화학적 검사를 실시해 알파 에놀레이스가 검출될 경우 베체트병으로 진단을 내릴 수 있게 된 것이다. 이광훈 교수는 현재까지 임상적 증상에 의한 진단기준 외에 적당한 검사방법이 없었던 실정에서 혈관내피세포의 α-enolase는 베체트병의 객관적 표지자로 유용하게 사용할 수 있을 것이라고 말했다.
20∼30대에서 주로 나타나는 베체트병은 과거 실크로드를 잇는 국가들에서 발생하는 지역적 특수성을 보이고 있는데 최근에는 우리 나라에서도 발생률이 점차 높아지고 있다. 문제는 그 동안 이 병을 확실하게 진단하는 방법이 없었다는 것. 이 병을 연구하고 진료하는 의학자들도 스스로 학회를 통해 정한 임상적 증상에 의한 진단기준에 의해서 베체트병 여부를 판단해 왔다.
다시 말해 대부분 다양한 증상의 반복성ㆍ복합성 등을 기준으로 진단을 내렸다. 이러다 보니 진단에 상당한 시간과 경비가 소요될 뿐 아니라 비슷한 증상을 나타내는 홍반성 루프스 등 다른 자가면역질환과 혼동을 일으키는 경우도 많았다.
이 교수팀의 연구결과는 세계의학계에서 인정 받고 있는 미국 류머티스학회잡지인 `Athritis & Rheumatism` 7월호에 게재되었으며 베체트병을 연구해온 세계 각국의 의학자들로부터 반향을 일으키고 있다.
◇베체트병=확실한 원인이 밝혀지지 않은 만성 염증성 질환으로 반복적인 구강궤양과 함께 외음부 궤양ㆍ포도막염ㆍ피부질환 등이 동시 다발적으로 나타난다. 일부 환자의 경우 관절ㆍ신경ㆍ동맥ㆍ정맥에 염증이 발생하는 보기 드문 질환이다.
확실한 원인은 밝혀지지 않았지만 오염된 환경이나 중금속 중독, 바이러스 감염, 박테리아 감염, 자가면역 기전, 면역학적 이상 및 유전 등이 원인으로 알려져 있다. 혈관염이 주로 나타나고 환자의 50% 정도에서 자가 항체가 나타나는 것으로 보아 자가면역질환의 일종으로 여겨진다.
단일 원인보다는 복합적인 요인들이 관여하는 것으로 보이며 유발 요인과 개체의 면역 및 유전적 측면이 복합적으로 작용하는 것으로 추정된다. 주로 구강 외음부 피부 눈 등에 4가지 증상으로 나타난다.
관절ㆍ소화기계ㆍ심혈관계ㆍ중추신경계ㆍ호흡기계ㆍ비뇨기계 증상이 동반한다. 증상의 정도는 시간이 지나면 약해지나 계속 진행될 경우 실명이나 소화기 및 중추신경계 심혈관계 등에 침범할 우려가 있으므로 면역억제제 투여를 포함한 집중치료가 필요하다.
경과는 매우 다양하며 일반적으로 장기간에 걸쳐 호전과 악화를 반복한다. 사망률은 3~4%에 이르며 전신 침범 증상이 진행될 경우에는 위장관출혈 장천공 누관형성 상대정맥 패혈증 등 합병증이 나타난다.
치료는 약물치료와 함께 적절한 휴식과 운동을 하여 긴장을 풀고 규칙적인 생활을 유지하는 것이 중요하다. 특히 이 질환은 시간이 지날수록 활동성이 약해지므로 조기에 적극적으로 치료를 해야 합병증을 예방할 수 있다.
<박상영기자 sane@sed.co.kr>
